Гидроцефалия

Термин «гидроцефалия» — водянка головного мозга — означает избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа (от греческого «hydor» — относящийся к воде и «kephale» — голова).

В норме вещество головного и спинного мозга со всех сторон постоянно омывается спинномозговой жидкостью — ликвором. Это прозрачная, бесцветная жидкость, несущая в себе несколько функций, основными из которых являются дополнительное питание и защита мозга. Снаружи мозга ликвор циркулирует между мягкой и сосудистой оболочками по всей поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Это пространство называется субарахноидальным. Под мозгом на основании черепа имеется еще несколько мест скопления жидкости, которые называются «цистернами». Эти цистерны, соединяясь друг с другом в различных направлениях, переходят в ликворное субарахноидальное пространство головного мозга, а также соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга, где спинномозговая жидкость омывает поверхность спинного мозга от шейного до поясничного отдела.
Внутри головного мозга ликвор располагается в так называемых желудочках головного мозга. Их несколько: два боковых расположены в глубине больших полушарий, 3-й желудочек — по средней линии. Еще ниже через тонкий канал в стволе мозга, называемый «сильвиевым водопроводом», жидкость проходит в 4-й желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. Этот желудочек двумя боковыми отверстиями соединен с цистернами основания мозга и внизу переходит в центральный канал спинного мозга, по которому ликвор распространяется книзу почти до поясничного отдела.
Образуется ликвор в процессе диффузии плазмы крови через сосудистую стенку капилляров в так называемых сосудистых сплетениях, основные из которых расположены в боковых желудочках (95% продукции ликвора) и, частично, в 4-м желудочке. Всасывание ликвора осуществляет сосудистая оболочка мозга, которая состоит из одного или нескольких слоев клеток, причем в большей степени на основании мозга и в области прохождения крупных венозных сосудов. Всасываясь, ликвор попадает в кровеносную систему на уровне капилляров, а затем вен, и, смешиваясь с кровью, выносится за пределы полости черепа. Всего у человека содержится около 150 мл ликвора, а в течение дня это количество полностью обновляется 3 раза.
В норме продукция (образование) и резорбция (всасываемость) ликвора находятся в динамическом равновесии, что позволяет поддерживать практически постоянное количество жидкости в каждый момент времени и, соответственно, достаточно постоянный уровень ликворного давления, которое в нормальном состоянии зависит от давления крови — артериального и венозного.
Избыточное скопление жидкости возможно при двух основных условиях — при нарушении циркуляции жидкости и при нарушении баланса продукция-резорбция, когда на фоне нормального количества продуцируемой жидкости всасывается ее гораздо меньше. Эти два механизма являются ведущими в возникновении и развитии гидроцефалии.

Формы гидроцефалии

Различают:

  • общую гидроцефалию с увеличением содержания жидкости в желудочках мозга и субарахноидальном пространстве;
  • внутреннюю, или желудочковую форму, при которой имеется избыточное содержание жидкости внутри желудочков;
  • редко наблюдающуюся наружную гидроцефалию с избыточным содержанием жидкости в субарахноидальном пространстве при нормальном содержании ее в желудочках, которое развивается ex vacuo при атрофии мозга.

Нарушение циркуляции ликвора связано, как правило, с возникновением статического препятствия на пути протока жидкости из вышележащих отделов мозга в нижележащие. Таким препятствием может быть объемный процесс, например, опухоль или гематома, рубцы или спайки. Причиной возникновения последних могут быть травмы головы, перенесенные нейрохирургические операции, инсульты или воспалительные процессы. В этих случаях, в первую очередь, страдают те отделы ликворной системы, которые имеют наименьший диаметр. Это отверстия и каналы, соединяющие желудочки мозга между собой и с субарахноидальным пространством. Сдавление или перекрытие одного из отделов ликворной системы вызывает избыточное скопление жидкости в ее вышележащих отделах. В клинической практике такое скопление жидкости носит название окклюзионной гидроцефалии (от латинского «occlusus» — запертый).
Полость черепа является замкнутым, жестко ограниченным скелетом черепа пространством. Поэтому по физическим законам увеличение объема жидкости в этом пространстве непременно ведет к повышению внутричерепного давления. Основная опасность такого состояния заключается в том, что при нарастающем скоплении спинномозговой жидкости в полости черепа продолжает повышаться внутричерепное давление. Это очень опасно, так как происходит сдавление жизненно-важных структур головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, в котором расположены основные жизненно необходимые функции организма, такие, как дыхания, кровообращения и некоторые другие. Нарушение функции этого отдела мозга ведет к тяжелым, часто необратимым изменениям. Кроме того, повышение внутричерепного давления, особенно — быстро развивающееся, ведет к нарушению кровообращения в мозге, что также проявляется грубыми неврологическими выпадениями.
Другим тяжелым последствием повышения внутричерепного давления являются зрительные нарушения. Дело в том, что сосудистая система глаза напрямую связана с сосудистой системой мозга. При повышении внутричерепного давления затрудняется отток крови по венам глазного дна. Это приводит к появлению отека дисков зрительных нервов, мелких кровоизлияний в сетчатку. При длительно существующем отеке дисков развивается снижение зрения, которое приводит в далеко зашедших стадиях к необратимым последствиям, в том числе и к слепоте.
Проявления окклюзионной гидроцефалии связаны с повышением внутричерепного давления. Основной субъективный симптом этого состояния — достаточно характерная головная боль. Она возникает в основном по утрам, часто сопровождается тошнотой и рвотой. В далеко зашедших случаях заболевания могут развиваться приступы потери сознания, не редко с кратковременными нарушениями дыхательной и сердечной деятельности.
Наиболее достоверным объективным признаком повышения внутричерепного давления является состояние дисков зрительных нервов, что определяется при офтальмологическом осмотре. Наличие застойных дисков зрительных нервов на глазном дне является прямым признаком повышения внутричерепного давления, тогда как выше перечисленные симптомы только косвенно могут свидетельствовать об этом.
Общее нарушение всасываемости ликвора мозговыми оболочками является причиной развития другого вида гидроцефалии, которая называется арезорбтивной или гипорезорбтивной гидроцефалией. Дисбаланс между количеством производимой и всасываемой жидкости приводит к избыточному ее накоплению. Этот вид гидроцефалии имеет два различных подтипа: с повышением внутричерепного давления — он называется гипертензивным и почти аналогичен окклюзионной гидроцефалии и без повышения внутричерепного давления. Последний вид гидроцефалии обозначается как нормотензивная. Проявления этого вида гидроцефалии связаны с нарушениями преимущественно высших корковых функций. Американский нейрофизиолог и нейрохирург Hakim сформулировал основную триаду симптомов нормотензивной гидроцефалии:

  • психические нарушения (расстройства памяти, ориентации, речи и т.п.),
  • нарушение контроля функции тазовых органов (самопроизвольное мочеиспускание)
  • нарушения статики (не правильная ориентировка тела и конечностей в пространстве) и походки.

Симптоматическая эпилепсия

Симптоматическая эпилепсия

 

Эпилепсия – одно из самых наиболее распространенных и тяжелых неврологических заболеваний. Эпилепсия встречается в 10 раз чаще рассеянного склероза.
По современным данным эпилепсия является хроническим полиэтиологическим заболеванием, которое характеризуется повторными непровоцируемыми эпилептическими приступами ( но при некоторых формах отмечается провокация приступов фотостимуляцией, гипервентиляцией и т.д.). Международная противоэпилептическая Лига и Бюро по эпилепсии определяют данное заболевание как мозговое расстройство, характеризующееся стойкой склонностью к возникновению эпилептических припадков, а также нейробиологическими, когнитивными, психологическими и социальными последствиями этого состояния. Диагноз эпилепсии требует наличия, как минимум, одного эпилептического припадка (ILAE, IBE, 2005).

В последнее десятилетие фундаментальные и инновационные клинические исследования позволили открыть некоторые механизмы эпилептогенеза , на основе которых можно определить терапевтическую стратегию. Появились новые генетические и молекулярные исследования, открыты новые методы нейровизуализации (МРТ, КТ 3Д, ПЭТ, СПЭКТ) способствовали установлению причинно-следственных связей нарушений структуры и функции (по данным неврологического статуса, нейрофизиологического исследования- ЭЭГ, Видео ЭЭГ-мониторинг), совершенствованию классификации и диагностики, определить стандарты лечения. Но не смотря на все это до 30% случаев эпилепсии не поддается терапии.

Распространенность эпилепсии в популяции составляет 0,5-1%. Кроме того, эти показатели не включают в себя однократные спровоцированные (алкогольная интоксикация, отравления и т.д.) припадки и фебрильные судороги у детей.
Для некоторых форм эпилепсии характерен определенный возраст дебюта, также эпилепсия в несколько раз чаще встречается у детей. Взгляд на эпилепсию как на неизлечимое заболевание был опровергнут современными эпидемиологическими исследованиями, которые свидетельствуют, что:
• около 70% пациентов через 5 лет адекватного лечения не имеют эпилептических припадков;
• у 20% больных наступает длительная ремиссия (2-5 лет);
• до 20-30% больных страдают эпилепсией всю жизнь.

 

Существует большое количество факторов, влияющих на прогноз заболевания (форма эпилепсии, тип приступов, этиология заболевания и др.). Одним из прогностически значимых является дебют приступов – если эпилепсия дебютирует на первом году жизни, тем хуже дальнейший прогноз в плане социальной адаптации и инвалидизации, также большое значение имеет  количество припадков до начала терапии (чем больше было приступов, тем хуже эпилепсия поддается терапии). Раннее начало лечения эпилепсии является предиктором благоприятного прогноза в дальнейшем, а длительная ремиссия снижает риск развития очередного припадка.

Эффективность лечения эпилепсии напрямую зависит от правильной диагностики и верификации типа припадков. Еще во II столетии нашей эры Гален создал первую классификацию пароксизмов, разделив их на припадки, обусловленные поражением мозга, и приступы вследствие патологии сердца и других органов. В XVII-XVIII веках эпилептические припадки классифицировались в зависимости от типа и продолжительности, а в XIX веке J. Delasiauve предложил термины «идиопатическая» и «симптоматическая» эпилепсия. В конце XIX века H. Jackson впервые установил взаимосвязь между эпилептическими разрядами нейронов определенной области и развитием «локальных конвульсий» и предложил классифицировать эпилептические пароксизмы на генерализованные (с вовлечением обоих полушарий) и парциальные (с вовлечением конкретной области мозга).

 

В 1981 г. Международная противоэпилептическая Лига (ILAE) приняла «Клиническую и электроэнцефалографическую классификацию эпилептических припадков», а в 1989 г. – «Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов». В основу классификации положены два основных принципа:
1. Выделение «генерализованных» и «локализационно-обусловленных» (фокальных, парциальных) припадков и эпилепсий.
2. Определение этиологии заболевания – «идиопатические» и «симптоматические» (при невозможности точной верификации причины – криптогенные) эпилепсии и эпилептические синдромы.

Симптоматическая эпилепсия- это форма эпилепсии при которой существует анатомический дефект головного мозга с подтвержденными данными по ЭЭГ (эпилептиформная активность исходящая из поврежденных или измененных участков мозга) или семиотикой эпилептических приступов соответствующих измененным участкам мозга. Т.е. симптоматическая эпилепсия бывает - лобной, височной, теменной, затылочной и мультифокальной.
Чтобы поставить симптоматическую эпилепсию необходимо (минимум):
1. МРТ головного мозга- на котором выявлены изменения мозга (например: фокальная кортикальная дисплазия, склероз гиппокампа,  субатрофия или атрофия участка головного мозга и т.д.
2. Видео ЭЭГ мониторинг – на котором зарегистрирована региональная эпилептиформная активность, или идеальный вариант это зарегистрированные эпилептические приступы начинающиеся парциально.
3. Если приступы установить не удалось то о происхождении приступов из определенных отделов головного мозга можно судить по семиотике приступов. Но это не 100% данные, так как часто бывает такая ситуация, что приступ начинается из височных отделов но затем быстро распространяется и реализуется уже за счет, например, лобных отделов или каких-либо других.

 

Симптоматическая эпилепсия, причины:

 

Причинами симптоматической эпилепсии наиболее часто бывает гипоксия, врожденные пороки развития головного мозга, ЧМТ, нейрофиброматоз, гепато-лентикулярная дегенерация, лейкоэнцефаллты, туберозный склероз, болезнь Стерджа-Вебера, инсульты и т.д.
Лечение симптоматической эпилепсии определяется согласно полученным данным обследования, где обязательно необходимо учитывать данные ЭЭГ и Семиотики приступов, поскольку неправильная терапия может привести к аггравации эпилептических приступов и утяжелению течения эпилепсии.

 

ДЦП (Детский церебральный паралич) симптомы и формы ДЦП.

 

Классификация детского церебрального паралича основана на характере двигательных нарушений. Большинство детей имеют спастический мышечный тонус (65%), приводящий к гемиплегии, диплегии или квадриплегии. Дискинетические синдромы (20%) проявляются комбинацией спастичности с дистонией, хореоатетозом или гипотонией, в качестве преобладающих двигательных нарушений. Небольшая часть (2,5%) имеют только атаксический синдром, и оставшиеся дети имеют смешанную картину (12,5%) без явного преобладания.
 

 

Таблица 1. Классификация детского церебрального паралича
 
Спастический                    Дискинетический
Гемиплегия                        Дистонический
Диплегия                        Хореоатетоз
Квадриплегия                    Гипотонический
Моноплегия                        Атаксический
Триплегия                        Смешанный

 
У детей с гемиплегией и квадириплегией высока вероятность присоединения нарушений обучения, задержки психического развития и эпилептических припадков. Нарушение зрения и речевые нарушения в различной степени могут также сопровождать двигательные нарушения. Нарушение слуха встречается реже, вследствие того, что токсичность билирубина при ядерная желтухе стала менее распространенной.

ПОЖЕРТВОВАТЬ

Кликните по копилке

html clocks информер времени
free counters
Яндекс.Метрика
meet and chat with beautiful russian girls homepage counter счетчик сайта
Бесплатная раскрутка сайта